CASO CLÍNICO DE MEDULOBLASTOMA

el meduloblastoma del vermis cerebeloso, que constituye el 85% de este grupo de tumores

El meduloblastoma, un tumor invasivo y muy maligno (grado 4 de la OMS), es la segunda neoplasia encefálica primaria más habitual en la niñez y el tumor pediátrico de la fosa posterior más frecuente1. Aunque los meduloblastomas pueden aparecer a cualquier edad, el 75% genera manifestaciones clínicas antes de los 15 años. Existen dos picos de edad diferentes, a los 4-8 años y a los 15-35 años . En los niños son tumores primarios del vermis cerebeloso, pero en los adultos tienden a tener una localización más lateral en los hemisferios cerebelosos.

La presentación clínica típica consiste en signos de hidrocefalia obstructiva y/o disfunción cerebelosa: cefalea, náuseas, vómitos y ataxia

Estos tumores agresivos crecen rápidamente, con extensión desde el vermis en el cuarto ventrículo y diseminación inferior en sus recesos y agujeros de salida, y superior hacia el acueduct0. Más del 90% de los meduloblastomas se manifiestan en clínica con hidrocefalia, Muestran una fuerte tendencia a la diseminación por las vías del LCR, y alrededor del 40% han producido metástasis ependimarias retrógradas o subaracnoideas en el momento del diagnóstico inicial.

En la TC sin contraste los meduloblastomas aparecen como masas redondeadas o alargadas, sobre todo homogéneas, entre isodensas y\ algo hiperdensas, localizadas en el vermis inferior y en la \cavidad del cuarto ventrículo . La diferenciación entre meduloblastoma y astrocitoma cerebeloso sólido difuso se establece de una forma más fiable en la TC sin contraste. El aspecto hiperdenso sólido del meduloblastoma refleja la naturaleza intensamente celular de ese tumor, mientras que los astrocitomas suelen ser uniformemente hipodensos. En la presentación clínica, la TC ya suele mostrar obstrucción del cuarto ventrículo y/o del acueducto inferior, con el consiguiente agrandamiento del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales. Se identifican calcificaciones intratumorales, puntiformes o nodulares, en el 10-20% de los casos, observándose focos intratumorales hipodensos de necrosis y quistes hasta en el 50%. Muchos meduloblastomas están rodeados por un halo grueso mal marginado e hipodenso, que representa el extenso edema peritumoral. Los hallazgos radiológicos son similares en los adultos jóvenes, a excepción de la localización más periférica (hemisférica) del tumor.

Tras la administración intravenosa de contraste, el refuerzo homogéneo, moderado o intenso, de la masa tumoral sólida es la norma en los meduloblastomas, aunque alrededor del 10% no muestran refuerzo por el contraste en la TC. Las áreas de siembra tumoral en las cisternas de la fosa posterior, en el tercer ventrículo o en los ventrículos laterales muestran un similar refuerzo homogéneo por el contraste, con una configuración nodular o en láminas.

RESONANCIA MAGNETICA

El aspecto de los meduloblastomas es menos específico en la R1\1 que en la Tc. Los tumores son algo hipointensos/ iso intensos en relación con el vermis cerebeloso adyacente en las imágenes potenciadas en TI, e isointensos/hiperintensos en las potenciadas en T2.

es probable que la isointensidad (o incluso la hipointensidad) de la matriz tumoral en las imágenes potenciadas en T2 se deba a la hipercelularidad y a la elevada relación núcleo-citoplasma de este tumor. Sin embargo, el carácter heterogéneo de la intensidad de la señal es frecuente en las imágenes potenciadas en T2, debido a la presencia de quistes, necrosis, vacíos por flujo vascular y hemorragia intratumorales. El refuerzo de las porciones sólidas del tumor por el contraste, que se observa en más del 90% de los pacientes, es típicamente intenso y homogéneo. pero también puede ser irregular y focal. La RM tras la administración de contraste es muy sensible para detectar extensión tumoral y siembra metastásica en los espacios subaracnoideos craneal y espinal.

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