Higroma quistico en gemelos

Caso de gemelos de 10 semanas de gestación por ultrasonido

El higroma quístico , también conocido como linfangioma quístico o nucal , se refiere a la variedad quística de linfangioma congénito  que, más comúnmente, ocurre en las regiones cervicofaciales, particularmente en el triángulo cervical posterior.

Epidemiologia

Por lo general, se presentan en las poblaciones fetal / infantil y pediátrica, y la mayoría de las lesiones se presentan antes de los dos años. La prevalencia estimada en la población fetal es del 0,2-3%.

Presentación clínica

Los pacientes en la población infantil o pediátrica pueden presentar dolor, disnea, infección, hemorragia o compromiso respiratorio.

Patología

Se cree que surgen debido a un retraso en el desarrollo / mal desarrollo / insuficiencia del sistema linfático para comunicarse con el sistema venoso del cuello. Al igual que otros linfangiomas, son espacios linfáticos cavernosos revestidos endoteliales

Ubicación

Ocurren con mayor frecuencia en el cuello, que también se denomina higroma quística nucal (ocurre en ~ 80% de los casos)  y axila, con solo el 10% de los casos que se extienden al mediastino y solo el 1% se limita al tórax.

la  distinción entre un higroma quistico en el primer trimestre y una translucencia nucal  es objecto de controversia. históricamente, el higroma quistico se ha venido diagnosticando cuando el espacio hipoecoico del dorso del cuello se extiende en sentido inferior hacia la espalda fetal y contiene tabicaciones. 

Asociaciones

Las anomalías asociadas pueden ser comunes:

• Anomalías aneuploides: ~ 65% (rango 50-80%) de los higromas quísticos pueden asociarse con una anomalía aneuploidica

◦ Síndrome de Turner : asociación aneuploidica más frecuente.

◦ Síndrome de Down : segunda asociación aneuploidica más frecuente.

◦ trisomía 13

◦ trisomía 18

◦ triploidía 11

• no aneuploidico

◦ anomalías cardíacas congénitas

▪ coartación aórtica : anomalía cardiovascular más frecuente

▪ síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

◦ pentalogía de cantrell

Ecografia prenatal

En la ecografía prenatal, pueden presentarse como un quiste nucal y presentar tabiques +/- evidencia de anasarca fetal / hidropesía fetal . La presencia de tabiques puede indicar un resultado peor. Se cree que los mayores volúmenes (> 75 mm según un estudio 9 ) se correlacionan con una mayor anomalía cariotípica y un resultado fetal más desafortunado.

Se observa una gran higroma quística septada

Se observa una lesión quística bien definida en el cuello que se extiende a ambos lados de la línea media. Consecuentemente se observa una translucidez nucal elevada .

Existe una lesión de masa predominantemente quística con septos delgados que se extienden desde la región axilar izquierda, la pared torácica anterior – lateral del lado izquierdo, que llega hasta el brazo proximal y el cuadrante superior izquierdo del abdomen. El margen anterior está en la línea media. El margen posterior está en la línea axilar media posterior izquierda. La masa parece ser subcutaenosa. No se observa calcificación. Mide aproximadamente 64 x 58 x 48 mm.

Complicaciones

• desarrollo de hidropesía fetal no inmune : lo que a menudo indica un pronóstico más precario

• Obstrucción respiratoria por edema faríngeo.

Diagnóstico diferencial

Las consideraciones diferenciales en la ecografía prenatal incluyen:

• teratoma cervical

• encefalocele occipital

• meningocoele cervical

Bibliografía

• 1. Brown LR, Reiman HM, Rosenow EC et al. Linfangioma intratorácico. Mayo Clin. Proc. 1986; 61 (11): 882-92. Citación pubmed

• 2. Faul JL, Berry GJ, Colby TV et al. Linfangiomas torácicos, linfangiectasias, linfangiomatosis y síndrome de displasia linfática. A.m. J. Respir. Crit. Cuidados Med. 2000; 161 (3 Pt 1): 1037-46. A.m. J. Respir. Crit. Cuidados Med. (enlace)citación pubmed

• 3. Miyake H, Shiga M, Takaki H et al. Linfangiomas mediastínicos en adultos: hallazgos en la TC. J Thorac Imaging. 1996; 11 (1): 83-5. Citación pubmed

• 4. Shaffer K, Rosado-de-christenson ML, Patz EF et al. Linfangioma torácico en adultos: características de TC y RM. AJR Am J Roentgenol. 1994; 162 (2): 283-9. AJR Am J Roentgenol (resumen)Citación Pubmed

• 5. Webb WR, Higgins CB. Imagen torácica, radiología pulmonar y cardiovascular. Lippincott Williams & Wilkins. (2005) ISBN: 078174119X. Léalo en Google BooksEncuéntralo en Amazon

• 6. Mernagh JR, Mohide PT, Lappalainen RE et al. Evaluación de Estados Unidos de la cabeza y el cuello fetales: una revisión pictórica de vanguardia. Radiografía. 1999; 19 No. de especificación: S229-41. Citación pubmed

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