INTRODUCCION:
El síndrome de Morsier (displasia septo-optica), se caracteriza por la triada de : estatura corta, nistagmos e hipoplasia del disco óptico, Estructuralmente es parte del espectro de afección de la línea media que incluye: ausencia del septo pellusidum. Agenesia del cuerpo calloso, displasia del 3er ventrículo, e hipopituitarismo. incidencia oscila entre 6.3 a 10.9 casos por 100.000 habitantes/año . La gravedad varía y sólo un 30% de los pacientes manifiesta la triada completa; muchos pacientes presentan manifestaciones asociadas. Algunos pacientes presentan la DSO al nacimiento asociada con múltiples anomalías congénitas y otros la desarrollan durante la infancia junto con un fallo de crecimiento y/o anomalías en la visión (estrabismo o nistagmus). La hipoplasia del nervio óptico puede ser uni o bilateral (57% y 32% de los casos respectivamente) y se produce una discapacidad visual significativa en el 23% de los pacientes. El hipopituitarismo está presente en el 62-80% de los pacientes y aunque el déficit de hormona de crecimiento es el trastorno endocrino más frecuente, pueden desarrollarse otras anomalías hormonales (déficits de las hormonas liberadora de gonadotropina, adrenocorticotropa y estimuladoras de la tiroides). Los defectos de la línea media del cerebro incluyen agenesia del septum pellucidum (60% de los casos) y/o del cuerpo calloso
SYNDROME DE MORSIER ” REPORTE DE CASO
DESCRIPCION DEL CASO:
DISCUSION: el diagnostico temprano de la DSO estriba en iniciar el tratamiento con el fin de mejorar la calidad del paciente
INTRODUCCION:
El EVC es causa de morbilidad y mortalidad en los países desarrollados, se caracteriza por injuria del CNS se inicio súbito siendo el 80% de origen isquémico . El concepto de tejido cerebral recuperable (indicado como el área de penumbra) ha puesto énfasis en la detección temprana por imagen y comprende la evaluación de las 4 p´s ( parénquima, perfusión, propiedades de la circulación y penumbra) debido al periodo de ventana (3-6 horas) para que es crucial para la terapia trombolitica.
DESCRIPCION DEL CASO: Fem. de 59 ingresada por urgencias, referida por hospital particular. a la EF: somnolienta, hidratada con palidez de tegumentos parálisis facial izquierda hemianopsia disminución del reflejo nauseoso, desviación e la lengua hacia la izquierda al protrusión izquierda, la fuerza muscular d el lado izquierdo 0/5 y del lado derecho 5/5, hipotonía del hemicuerpo izquierdo TA: 130/90 destrostix de 96mg/dl
DISCUSION.
El Tejido cerebral es muy sensible a la isquemia, en ausencia del flujo sanguíneo la disponibilidad de energía para el mantenimiento neuronal es de aproximadamente 2 a 3 minutos. La zona centra de isquemia resulta el núcleo de infarto, y rodeando se encuentra una zona que es potencialmente recuperable con la recanalización temprana (3 a 6 hrs) la evaluación de la isquemia-infarto puede ser evaluada por TC y IRM, en el protocolo de TC la fase simple permite visualizar el EVC isquémico del hemorrágico y visualizar los los signos tempranos (tabla 1) (3 a 6 hrs). A nuestra paciente se le complementó con estudio de Resonancia magnética para confirmar los hallazgos observados en la tomografía y planear el tratamiento quirúrgico.
| Signos tempranos del EVC isquémico (3-6 horas) |
| 1.- Obscurecimiento de los núcleos lentiformes, |
| 2.-” La cinta insular” |
| 3.- Hiperatenuación de la ACM |
| 4.- Perdida de la diferenciación sustancia gris-blanca |
| 5.-Disminución de la amplitud de los surcos y las cisuras. |
CONCLUSION:
Los método de imagen por tomografía y resonancia magnética: nos proporcionan una información rápida, la tomografía simple permite distinguir entre EVC isquémico o hemorrágico. Además de evaluar el área de infarto apegado al score “ ASPECTS”, la zona de penumbra, el estado de la circulación y la perfusión. Información que es necesaria sobre todo para la planeación terapéutica en el tiempo de ventana así como del pronostico.